I tumori neuroendocrini
I tumori neuroendocrini (NETs) sono neoplasie comunemente considerate a bassa incidenza, di solito a basso grado di malignità con lunghe sopravvivenze. Al contrario, le forme scarsamente differenziate presentano un comportamento biologico particolarmente aggressivo con prognosi sempre sfavorevole1. Nella maggior parte dei casi i NETs interessano il tratto gastrointestinale (70%).
Alle forme neoplastiche sporadiche si affiancano quelle con carattere di malattia familiare diagnosticate in pazienti che appartengono a famiglie note per disordini ormonali geneticamente correlati e con prognosi di solito favorevole2.
Nel 15% dei casi i NETs si caratterizzano per la capacità di produrre e secernere peptidi capaci di evocare quadri sindromici del tutto eterogenei ma fortemente caratteristici per questo gruppo di neoplasie, come il flushing e la diarrea cronica refrattaria che caratterizzano la sindrome da carcinoide, l'iperglicemia e l'eritema necrolitico per il glucagonoma, la gastrite erosiva spesso associata a diarrea come nel caso del gastrinoma.
1 Cirillo F. The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension. Eur J Oncol 2005; 10 (1): 55-62.
2 Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, Bilezikian JP, Beck-Peccoz P, Marx SJ, et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86 (12): 5658-71.