Carcinoide intestinale

Il carcinoide intestinale è un tumore poco frequente con una incidenza approssimativa di circa 2 casi/100000/abitanti per anno. Si deve a Oberndorfen il termine carcinoide (karzenoiden tumoren) per indicare una neoplasia di piccole dimensioni che ha origine dalle cellule cromaffini, a crescita lenta e non infiltrante, con attitudini biologiche diverse da quelle riconosciute agli adenocarcinomi intestinali, mentre a Thorson dobbiamo la prima descrizione della cosiddetta sindrome da carcinoide, nel 1954.

Oggi i carcinoidi vengono classificati nell'ambito dei tumori neuroendocrini, termine che riflette la possibilità da parte della cellula APUD descritta da Pearse di una differenziazione sia in senso ectodermico che endodermico.

I carcinoidi, di derivazione endodermica, possono essere distinti in carcinoidi dell'intestino anteriore (tratto respiratorio, stomaco, prima porzione duodenale e pancreas), dell'intestino medio (seconda e terza porzione duodenale, digiuno, ileo, appendice e colon destro) e dell'intestino posteriore (colon traverso, sinistro e retto). Di questi, i carcinoidi del tenue sono per frequenza d'osservazione i più studiati.

I carcinoidi del tenue presentano frequentemente uno stadio avanzato della malattia al momento della diagnosi con metastasi prevalentemente limitate ai linfonodi regionali (37%) e al fegato (73%). L'età media di insorgenza è tra i 45-50 anni con una modesta prevalenza per il sesso femminile. Nel 40% dei casi il tumore è localizzato a non oltre 60 cm dalla valvola ileo-ciecale, mentre in un quarto dei casi si presenta a localizzazione multipla con crescita prevalentemente nello spessore della parete intestinale; negli altri casi, di solito metastatici, la primitività può rimanere occulta anche dopo una attenta esplorazione chirurgica associata ad un meticoloso studio strumentale preoperatorio a causa delle loro piccole dimensioni e per la prevalente situazione intramurale.

Nel 17% dei casi il carcinoide del tenue si associa ad altre neoplasie, più frequentemente all' adenocarcinoma digestivo. La produzione e secrezione di serotonina da parte del carcinoide determina quella che è nota come sindrome da carcinoide, caratterizzata da flushing e diarrea cronica; la sindrome è presente nell' 8% dei casi, in associazione ad una maggiore percentuale di metastasi (85%). Ciò consente di affermare che esiste una relazione tra malattia funzionante e metastasi, anche se in qualche caso di osservazione personale la sindrome, in assenza di sicure localizzazioni metastatiche, poteva essere ricondotta al cospicuo volume della lesione primitiva.

I pazienti con sindrome presentano una età più avanzata, con flushing nel 78% dei casi.